Anlatıcı, çocukluk arkadaşı Roderick Usher'ın acil ve çaresiz çağrısı üzerine, sonbaharın kasvetli ve karanlık bir gününde Usher Malikanesi'ne gelir. Binanın boş gözleri andıran pencereleri, çürüyen ağaçlar ve hemen yanındaki siyah dağ gölü, anlatıcının ruhunu tarifsiz bir melankoli ve dehşetle doldurur.
Çok köklü ancak dışarıya hiç dal budak salmamış bu ailenin son erkek üyesi olan Roderick, aşırı sinir bozukluğu ve duyularının hastalıklı derecede keskinleşmesiyle bedenen ve ruhen çökmüş durumdadır; üstelik ikiz kız kardeşi Lady Madeline de kişiyi ölü gibi hareketsiz bırakan gizemli bir hastalığın pençesindedir.
Anlatıcı, arkadaşını resim yaparak, okuyarak ve gitar ezgilerini dinleyerek sakinleştirmeye çalışsa da, Roderick malikanenin canlı bir ruha sahip olduğuna ve kendi kaderini belirlediğine inanmaktadır. Bir akşam Roderick, kız kardeşi Madeline'in öldüğünü ve cenazesini nihai mezara koymadan önce malikanenin altındaki eski, rutubetli ve bakır kaplı bir mahzende iki hafta bekleteceğini söyler. Anlatıcı, arkadaşına yardım ederek tabutu bu derin zindana taşır.
Bu olayın ardından Roderick'in ruh hali daha da dengesizleşir, dehşet içindeki bekleyişi doruğa çıkar. Madeline'in mahzene konuluşunun üzerinden yedi sekiz gün geçtikten sonra, kopan vahşi bir fırtına gecesinde anlatıcı uyuyamaz ve Roderick histerik bir halde odasına gelir. Anlatıcı onu sakinleştirmek için eski bir şövalye romanı okumaya başlar, ancak romanda anlatılan kırılma, parçalanma ve metalik yankı seslerinin tıpatıp aynısı malikanenin derinliklerinden gelmeye başlar.
Aklını yitirme noktasına gelen Roderick, kız kardeşini diri diri mezara koyduklarını ve günlerdir onun tabuttaki çırpınışlarını duyduğunu dehşetle haykırır. Tam o esnada rüzgarın şiddetiyle açılan antika kapının ardında, kefenine kanlar bulaşmış haldeki Lady Madeline belirir. İnsanüstü bir can çekişme çırpınışıyla kardeşinin üzerine yığılır ve korkularının kurbanı olan Roderick de onunla birlikte oracıkta can verir.
Bu dehşet sahnesi karşısında anlatıcı panik içinde malikaneden kaçar. Uzaklaşırken arkasına dönüp baktığında, kan kırmızı dolunayın ışığının, binanın çatısından temeline kadar inen zikzak şeklindeki çatlaktan sızdığını görür; koca malikane büyük bir gürültüyle ikiye yarılır ve dibindeki kasvetli dağ gölünün karanlık sularına gömülerek ebediyen yok olur.
